クッシング症候群(副腎皮質機能亢進症)の原因と症状

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クッシング症候群は遺伝性の疾患で、コルチステロイドホルモンのコルチゾール(糖質コルチコイドやヒドロコルチゾンと呼ばれるもの)という副腎皮質から分泌されるホルモンのことで、コレステロールから生合成されるコルチゾールが分泌過剰の状態になったときの症候群のことを指します。

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◇ホルモン分泌過剰の悪循環

コルチゾールという副腎皮質ホルモンが分泌過剰になると「クッシング症候群」になり、分泌が減ると「アジソン病」になります。原因は脳下垂体の腫瘍、または副腎の腫瘍により、ホルモン産生の異常からホルモン分泌異常が起きます。

クッシング症候群によって、ステロイドの分泌が増えて血中濃度が上がった結果どのような症状が出てくるかというと、血圧が上がり、免疫力の低下により感染症を起こしやすくなります。顔が満月のように腫れるムーンフェイスや胴体の肥満、骨粗しょう症、血糖値の上昇によって糖尿病も発病します。

低カリウム血症によって、抑うつや睡眠障害などの神経症状も出てきます、皮膚の乾燥が起きて感染しやすい状態になります。全身の筋力低下から呼吸筋にも影響が及び呼吸不全を起こします。他には、手足が細くなって皮膚が薄くなると、ちょっとした衝撃でもあざが出来やすくなります。

◇下垂体と副腎機能の検査と治療

副腎皮質ホルモンを投与しない場合の血中コルチコイド濃度と、投与した場合の分泌抑制が行われるかという検査が行われます。他にも検査方法はありますが、説明が難しいので省略します。

症状が進むと、全身の免疫力低下によって感染を起こしやすくなり、呼吸困難、または敗血症によって致死的なダメージを受けることになります。その前に早めの治療が必要になります。

クッシング症候群の治療としては、脳下垂体の腺腫の放射線療法や切除が行われます。副腎の腺腫を切除して機能を失った場合は一生涯にわたってコルチステロイドの服用を続けることになります。下垂体の腫瘍を放射線治療(ガンマナイフ)で取り切ることはできないので、化学療法またはステロイド合成阻害剤の投与が行われます。

◇少し難しいホルモン代謝系

また、ホルモンの代謝系にも異常が起きるので、女性のホルモン分泌に異常をきたして月経異常やひげが生えるなど、男性化することもあります。コレステロールから男性ホルモンが生合成されますが、そこで代謝が止まると女性ホルモンが作られなくなります。

そこで、男性ホルモンと女性ホルモンの代謝系をご説明。

・コレステロールが副腎で代謝されてプロゲステロン(黄体ホルモン)になり、最終的にアルドステロン(鉱質コルチコイド)に代謝されます。

・コレステロールがアンドロゲンを経てテストステロン(男性ホルモン)になり、最終的にエストラジオール、エストロン、エストリオールなどのエストロゲン(女性ホルモン)になります。

コレステロール自体はホルモン産生の原料的存在であって、善玉や悪玉に分類されても、LDL由来かHDL由来かという問題で、コレステロールという化合物は1種類しかありません。経路を間違えただけで悪者扱いされても結局は代謝されるのですが、血管壁に入り込むと人間の敵になります。

コレステロールが女性の中で男性ホルモン止まりであったり、動脈硬化の原因になったり、胆石や血栓やプラークにもなります。コルチゾールになると、クッシング症候群などと悪者扱いされることになります。だから内分泌系は難しいのです。

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