再生不良性貧血の原因・診断・症状・治療など

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再生不良性貧血というわかりにくい病名ですが、急性白血病や急性骨髄性白血病など、様々な病気に発展する可能性があります。再生不良性貧血とは、造血幹細胞の減少によって白血球だけでなく、赤血球や血小板など全てが減少していく病気です。

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◇再生不良性貧血の症状

骨髄にある造血幹細胞が減少していく事で、軽症の間は赤血球と血小板が減少しますが、次第に白血球も含めて全てが減少していきます。白血球が減少すると免疫細胞の中でも特に好中球が作られなくなるので、免疫力の低下とともに感染症を起こして発熱しやすくなるのが分かりやすい自覚症状です。白血球が作られなくなった時点で再生不良性貧血などの疑いが出てきます。

リンパ球は減少しないので、ウィルス感染は健康な人の感染と同じ割合で起こります。好中球の減少によって細菌感染が増加します。

赤血球が減少すると、動悸息切れ易疲労感、酸素不足による頭重感などの貧血症状が出てきます。血小板減少では内出血が起こりやすくなり、皮膚にあざが出来やすくなります。毛細血管が表面に近い部分(歯茎や鼻炎膜)では出血が頻繁に見られるようになります。脳出血や眼底血管の出血、腎臓での出血などがあり、血尿や下血が起きることもあります。脾臓で赤血球が作られる可能性も考えられますが、貧血が続く場合は造血されていないという事になります。

◇再生不良性貧血の診断

白血球、赤血球、血小板が減少することを汎血球減少と言われ、骨髄検査によって再生不良性貧血の検査が行われます。骨髄穿刺による細胞診の結果、造血細胞の減少と骨髄の脂肪組織増加があれば、再生不良性貧血の診断が下されます。骨髄穿刺の後では出血が止まらない場合がほとんどのケースで起きるので、検査後は15分から30分ほど病院で様子を見る必要があります。通常の注射でも皮下出血が起きやすくなるので、止血されたことを確認しましょう。

汎血球の減少は急性白血病も考えられますが骨髄検査で判別可能です。他に、骨髄異形成症候群との違いを確認する必要があり、骨髄穿刺を行っても稀に判別が困難な場合があるので面倒です。染色体検査やMRI、脊髄穿刺を追加する場合も稀にあります。

再生不良性貧血との診断が下されると、公費負担のための難病申請が可能になります。難病認定されると治療費は公費負担になりますが、早期治療によって赤血球の輸血が不要になれば認定されない可能性があります。

◇再生不良性貧血の原因

遺伝によって起こる場合がありますが、先天性のケースはほとんどなく、後天性が大部分を占めています。ただ、素因が遺伝するだけであって、誘発する原因が特定できない場合がほとんどです。90%以上が原因不明の後天性再生不良性貧血と呼ばれるものになります。

基本的に要因が遺伝した自己免疫性疾患が90%を占めており、リンパ球による骨髄支持細胞の造血幹細胞を攻撃することで骨髄が破壊されます。

◇再生不良性貧血の治療

原因の特定は困難なので、それを避けるということは出来ません。対症療法的に免疫抑制剤(シクスポリン)が使われたり、骨髄移植や臍帯血輸血、タンパク同化ステロイドによって赤血球産生を促すということが行われます。それぞれの状態に合わせて、不足している血球の輸血が行われます。血小板に関しては骨髄のタイプに合わせたものが必要になります。他の白血球成分で不足しているものをホルモンによって補うという方法が取られます。

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